常有肝区不适，疼痛，全身虚弱、厌食、倦怠和体重减轻，也可以多年没有症状。若胆流受阻可出现黄疸、瘙痒、黄斑瘤等。营养不良常继发于厌食、脂肪吸收不良和脂溶性维生素缺乏。更常见症状是门静脉高压引起痔、食管胃底静脉曲张导致消化道出血，亦有表现为肝细胞衰竭，出现腹水或门体分流性脑病。
