中枢性尿崩症的病因有:
(1)中枢器质病变:包括各类侵犯分泌AVP神经元-轴索-垂体后叶(神经垂体单位)的病损。先天性的见于透明隔-视神经发育不良,先天性CMV感染。获得性的见于外伤(尤其颅底骨折)、颅脑手术后。颅内占位性病变以颅咽管瘤,视神经胶质瘤和松果体瘤多见,少见原因有淋巴瘤,脑膜瘤,白血病及其他转移性肿瘤。缺血性病变在新生儿可见于窒息后,脑室内出血和血管内凝血。肉芽肿性病变有结节病,组织细胞增生症和Wegerner肉芽肿。中枢感染有结核、梅毒、真菌性肉芽肿,病毒性脑炎和化脓性脑膜炎。此外,自身免疫性垂体炎亦可以是少见病因。
(2)遗传性:患儿是由于编码AVP的基因或编码运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,呈常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为Didmoad综合征。
(3)特发性:系因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关。