本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼,是一种较常见的眼部遗传病,近亲结婚者的后代尤为多见,患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。
世界上发病率为5/1000-----1/20000,在我国的群体发病率约1/3467。它被认为是单基因遗传病,临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性,非典型性又分为以下几种:
1、无色素性视网膜色素变性:眼底无色素沉着,部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。
2、中心性和旁中心性视网膜色素变性(又称为倒转性视网膜色素变性) 其病变色素在黄斑部或周围,故早期就有中心视力及色觉障碍。
3、象限性视网膜色素变性 病变只局限仅局限在1---2象限,双眼对称,以鼻下象限受累多见,此类型多为常染色体显性遗传
4、单侧性视网膜色素变性 指病变仅局限在一眼,另眼正常。
5、视网膜色素变性 指老年时才发病者。
关于发病机理在近20-30年来,有有一些新的认识。病理生理方面,发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍,致使外节盘膜崩解物残留,堆积形成一层障碍物妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素变性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍的原因,目前还不清楚,可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。在免疫学方面,发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常,玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原,正常人则没有这种表现。同时也发现本病患者自身免疫现象,但目前对本病是否为自身免疫病尚缺乏充分依据。在生化方面,发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐色的颗粒聚积;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢有异常。因此本病的产生可能存在多种的发病机理。
本病的主要临床表现为
1、夜盲:为本病最早出现的症状,常于儿童或青少年时期发生,且多发生在眼底有改变之前。开始较轻,随年龄增长而逐渐加重,及少数患者早期亦可无夜盲主诉。
2、暗适应:初期视网膜锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降使柑细胞曲线终末阀值升高,造成光色间差缩小,最后杆细胞功能丧失,锥细胞阈值,形成高位的单相曲线。
3、视野:早期有环行暗点,位置与赤道部病变相符,其后环行暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
4、中心视力:早期正常或接近正常,随着病程的发展而逐渐减退,最终完全失明。
5、电生理改变:ERG呈低波迟延型,其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。2》EOG:LP/DT(光峰light pea k/暗谷dark trough)明显降低或熄灭,即使在早期,当视野,暗适应甚至ERG等改变尚不明显,即可查出,鼓EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏。
6、色觉改变;多数患者童年时色觉正常,典型改变为兰色盲。红绿色觉障碍较少。
7、眼底:视神经乳头蜡黄色,血管呈一致性狭窄,尤以动脉显著。始于赤道部有骨细胞状色素沉着,有呈不规则的线条状以后,色素沉着向中心和周边部扩展。荧光造影可见脉络膜毛细血管萎缩,有时可见黄斑部,后极部甚至周边部荧光渗漏。
西医对本病目前尚无有效治疗,一般采用对症治疗,扩张血管,以及组织疗法和支持疗法等。
本病在中医属“高风雀盲”,也有“高风内障”之称。本病古人谓之“阳衰不能抗阴”,治拟温补肾阳。近来从眼底可见神光脉道细狭,认为精血升运失权,采用益气升阳,合活血益肾的方法治疗。运用中药治疗,贵在坚持,一般患者的致盲期可以延长,症状可以稳定。
[临床疗效]治疗456眼,显效(视力提高3行以上,视野扩大30度以上)412眼,进步(视力提高2~3行,视野扩大20~30度)25眼,好转(视力提高2行以下,视野扩大20度以下)19眼。
我所知道的有以下几种中药药品可以治疗
复明口服液
拨云胶囊
白复丸
明眼胶囊
近视I
具体哪里治疗的效果最好 我还不太清楚 希望有人能够知道
这病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。还是要来石家庄圣祥医院眼科检查比较好,就知道具体的治疗方案了。
视网膜色素变性的出现于视细胞营养没有得到一定的吸收存在密切的联系,这是由于视网膜色素表皮对视细胞外部组织的吞噬,令消化功能减退,导致盘膜崩解物聚集在原地,形成屏障,阻碍营养物质的传播。目前采用中医视清光明疗法调理的治疗方式,能起到很好的治疗效果,希望我的回答能够帮助到你
可以采用五轮五脏综合疗法进行治疗!
干细胞治疗视网膜色素变性